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Curso sobre la enfermedad de Hirschsprung en el Hospital Gregorio Marañón

11-VIII-09. Es una patología congénita que se produce por una ausencia de células ganglionares en el intestino

El Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid ha organizado un curso sobre la enfermedad de Hirschsprung, o megacolon agangliónico, patología congénita que se produce por una ausencia de células ganglionares en el intestino.

La enfermedad toma su nombre del médico danés que la describió en 1886, profesor Hirschsprung, y se produce por una ausencia de células ganglionares en el intestino en la parte que la longitud de la zona intestinal agangliónica es variable, resultando afectado el recto y pudiendo afectar también en sentido ascendente a sigma, colon e intestino delgado.

Uno por cinco mil

Puede aparecer aislada o asociarse a otras patologías en distintos síndromes como el de Down. Su incidencia es de uno por cinco mil nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de cuatro a uno. El cuadro clínico varía desde un cuadro obstructivo intestinal neonatal hasta un estreñimiento crónico, dependiendo de la extensión de la enfermedad.

En el recién nacido se caracteriza por retraso en la expulsión de meconio, con vómitos y distensión abdominal. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los tres primeros meses de vida. En el simposium se ha discutido sobre el diagnóstico de la enfermedad, tratamiento y complicaciones. La técnica quirúrgica más actual y utilizada en casi todo el mundo se denomina descenso endorrectal transanal, y debe su desarrollo al cirujano pediatra mejicano Luis de la Torre, quien ha participado en este curso organizado por el Hospital Gregorio Marañón.

A destacar

La enfermedad consiste en la ausencia de células ganglionares en el intestino, afectando al recto y pudiendo afectar también en sentido ascendente a sigma, colon e intestino delgado.

Puede aparecer aislada o asociarse a otras patologías en distintos síndromes como el de Down.