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Diagnostican una nueva encelopatía espongiforme en 16 pacientes americanos

11-VII-08. Esta enfermedad ha provocado la muerte a 10 personas

Un total de 16 pacientes americanos padecen una nueva enfermedad neurológica que recuerda en gran medida a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Se trata de una demencia degenerativa que ha provocado la muerte a diez de los afectados.

Entre los síntomas de esta enfermedad se encuentran dificultad en el habla y deterioro en los movimientos y en la cognición. Las causas de ello, son las vacuolas localizadas en los cerebros de los enfermos, muy características en las encefalopatías espongiformes.

A pesar de estas similitudes, existen diferencias importantes con respecto a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). En ésta las encefalopatías estaban causadas por un prior que se pliega de forma anormal y que las enzimas no pueden degradar. Sin embargo, en la nueva demencia sí que puede.

Tras las investigaciones realizadas por los científicos, se ha llegado a la conclusión que esta enfermedad se ha producido principalmente en familias con antecedentes patológicas mentales, lo que puede indicar un origen genético, sin embargo, ninguno de los afectados presentaban mutaciones en el gen PrP (prior). Por este motivo, los científicos indagan si hay otros genes implicados o si está causado por algún factor exógeno (como la conocida por el mal de las vacas locas)

Lo más destacado

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica con formas genéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP)

Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal

La enfermedad es conocida como espongiforme debido al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.